若年者の脳梗塞の原因疾患

日本人の疫学では①動脈解離②もやもや病③抗リン脂質抗体症候群で3/4を占める

日本人を対象にしたSASSY-JAPAN研究によると、疫学的に多いのは①動脈解離②もやもや病③抗リン脂質抗体症候群であり、3/4を占めるようです。

この研究は1995-99年の症例を対象としたものです。CADASILやRCVSの疾患概念は当時普及していなかったため入っていなかった、ということは十分考えられるかと思います。しかし、疾患頻度から考えてまず上位3つを鑑別すべき、ということは言えるかと思います。

教科書上の記載

福武敏夫先生の「神経症状の診かた・考えかた」にも若年者の脳梗塞についての記載があり、以下の8カテゴリーが記載されていました。

②動脈解離、③もやもや病、⑦MELASは画像所見が診断に有用な疾患、と位置付けられると思います。動脈解離ならMRA,CTAで解離を証明する、もやもや病なら脳血管造影でもやもや血管の証明が有用でしょう。MELASは動脈灌流と一致しない梗塞像を呈しますし、MRスペクトロスコピーも診断に有用かと思います。

④凝固線溶異常、⑤APS、⑥ホモシスチン尿症は血液検査が診断に有用な疾患、と位置付けられると思います。

⑧CADASILは病歴・家族歴が重要な疾患です。もちろんMRIで特徴的な多数の虚血巣を示すことも重要です。

①の血管炎が最後に残ってしまいます。血管炎の多くは治療可能であるにもかかわらず、画像所見・血液所見が出にくい、ということが言えるかと思います。原因がはっきりしない若年者脳梗塞では血管炎を考慮し、所見・病歴をとりに行く (帯状疱疹の既往、膠原病の所見、ベーチェット病の所見) ことが重要かと思います。

2022/03/13 一部加筆修正

参考文献

脳卒中, 2004, 26.2: 331-339.　SASSY-JAPAN研究の論文。

福武敏夫：神経症状の診かた・考えかた: General Neurology のすすめ.: 東京,医学書院, 2017,　福武先生の教科書。確かな臨床経験に基づいた記載が素晴らしい。